АМИЛОИДОЗ

– форма белковой дистрофии, при которой в органах и тканях откладывается (или образуется) аномальный белок – амилоид. Чаще встречается вторичный амилоидоз, который развивается при хронических заболеваниях, сопровождающихся нагноением и (или) распадом тканей (например, при бронхоэктазах, туберкулезе легких, костей, хроническом остеомиелите и др.). При вторичном амилоидозе поражаются главным образом почки, селезенка, печень, надпочечники. Реже наблюдаются другие формы амилоидоза, в частности первичный амилоидоз, при котором не обнаруживается хронического заболевания, сопровождающегося нагноением. Первичный амилоидоз характеризуется преимущественным поражением мышц. При этом может развиваться тяжелая миастения с параличами, атрофией мышц и трофическими язвами; возможно поражение сердца, легких, кожи.

Клиническая картина амилоидоза зависит от его локализации: при поражении почек развивается нефротический синдром (протеинурия, гипопротеинемия, анасарка); при поражении печени – гепатомегалия, иногда портальная гипертензия, асцит, реже желтуха, геморрагии; при поражении сердца – кардиомегалия, аритмии и тяжелая сердечная недостаточность.

Диагноз амилоидоза может быть установлен на основании указанных признаков, но подтверждается только при биопсии пораженного органа.

Лечение при вторичном амилоидозе направлено на основное заболевание. Специфическая терапия первичного амилоидоза включает назначение глюкокортикостероидов, иммунодепрессантов, симптоматическая – использование мочегонных средств при отеках, антиаритмических препаратов при аритмиях.

* * *
Характеризуется формированием в соединительной ткани сложного глюкопротеида – амилоида, синтезируемого амилоидобластами и постепенно замещающего обычные соединительнотканные элементы сосудистой стенки, паренхимы органов и тканей. Основным компонентом амилоида является особый фибриллярный белок, из которого формируются амилоидные фибриллы. Плазменный элемент амилоида представлен пентагональными палочковидными структурами, известными под названием «амилоидные палочки». Амилоидоз прекапилляров мозга сопровождается его ишемией и формированием микроаневризм, которые являются одной из основных причин развития кровоизлияний в мозг у людей пожилого и старческого возраста. Возможен амилоидоз паренхиматозных органов, миокарда, поперечно-полосатых и гладких мышц, нервов и кожи.